Esclerose sistêmica: diagnóstico e tratamento

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Esclerose sistêmica, também chamada de esclerodermia sistêmica, é uma doença autoimune rara que endurece a pele e pode acometer pulmão, coração, rim e tubo digestivo. O fenômeno de Raynaud costuma ser o primeiro sinal, anos antes do restante. A doença não tem cura e tem tratamento, dirigido a cada órgão e a cada fase. O que muda o prognóstico é detectar cedo o acometimento de órgão interno, antes do sintoma. Casos graves e refratários têm hoje opções em pesquisa clínica, incluindo terapia celular CAR-T.

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O que é a esclerose sistêmica

É uma doença autoimune em que três processos acontecem ao mesmo tempo: inflamação, lesão dos pequenos vasos e produção excessiva de colágeno, que endurece os tecidos. Existem duas formas principais. Na forma cutânea limitada, o espessamento de pele fica restrito a mãos, antebraços, pés e face, e a doença evolui devagar. Na forma cutânea difusa, a pele do tronco e das raízes dos membros também endurece, e o risco de acometimento de órgão interno nos primeiros anos é maior.

Os autoanticorpos ajudam a prever o comportamento da doença: anticentrômero associa-se à forma limitada, anti-Scl70 à forma difusa e ao pulmão, e anti-RNA polimerase III à crise renal. Nenhum deles fecha diagnóstico sozinho.

Sinais precoces

Raynaud com capilaroscopia alterada e anticorpo específico positivo define um grupo de risco alto de evolução para a doença. Esse é o momento de maior valor da avaliação especializada: antes do órgão interno.

Como o diagnóstico é feito

O diagnóstico é clínico, apoiado em critérios de classificação internacionais que combinam espessamento de pele, Raynaud, alterações de capilaroscopia, autoanticorpos e sinais de acometimento de órgão. Os três exames centrais da investigação são o FAN com padrão, o painel de anticorpos específicos e a capilaroscopia periungueal. A partir daí, a extensão da doença é mapeada órgão a órgão.

Rastreamento de órgãos internos

A complicação pulmonar é a principal causa de mortalidade na doença, e costuma começar sem sintoma. Por isso o acompanhamento é ativo, com calendário definido: prova de função pulmonar e ecocardiograma em intervalos regulares, tomografia de tórax quando indicada, e aferição de pressão arterial com atenção especial nos primeiros anos da forma difusa, quando o risco de crise renal é maior. Rastrear é tratar mais cedo.

Tratamento

Não existe um remédio único para a doença inteira. O tratamento é montado por manifestação:

A escolha entre imunossupressores, imunobiológicos e terapias alvo-específicas depende do órgão dominante, da velocidade de progressão e da resposta prévia.

Casos graves e pesquisa clínica

Para doença grave e progressiva apesar do tratamento, existem duas fronteiras. O transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas tem evidência em pacientes selecionados. E a terapia celular CAR-T está em estudo internacional para esclerose sistêmica. Conduzo um desses protocolos como Pesquisador Principal no Hospital Samaritano Higienópolis. Pacientes com doença ativa apesar do tratamento podem ser avaliados quanto à elegibilidade.

Se você já tem diagnóstico e a doença segue ativa, ou se tem Raynaud com exames alterados e nenhuma conclusão, veja como funciona a segunda opinião.

Perguntas frequentes

Esclerodermia e esclerose sistêmica são a mesma coisa?

O termo esclerodermia cobre duas doenças diferentes. A esclerodermia localizada acomete só a pele e não atinge órgãos internos. A esclerose sistêmica é a forma que pode acometer pulmão, coração, rim e tubo digestivo. Esta página trata da forma sistêmica.

Fenômeno de Raynaud vira esclerose sistêmica?

Uma parcela dos casos evolui, e o Raynaud costuma ser o primeiro sinal da doença, anos antes das outras manifestações. Capilaroscopia periungueal alterada e anticorpos específicos identificam quem tem risco maior e merece acompanhamento dirigido.

Anti-Scl70 positivo significa o quê?

O anti-Scl70, também chamado antitopoisomerase I, associa-se à forma difusa da doença e a maior risco de acometimento pulmonar intersticial. Positividade isolada não fecha diagnóstico. O resultado precisa ser interpretado com o exame físico e a capilaroscopia.

Esclerose sistêmica tem cura?

Não. O que existe é controle: tratamento dirigido a cada órgão acometido e rastreamento regular para detectar complicações antes dos sintomas. Diagnóstico precoce e tratamento na janela certa mudam a evolução da doença.

Qual médico trata esclerose sistêmica?

O reumatologista coordena o cuidado. Conforme os órgãos acometidos, o acompanhamento é dividido com pneumologista, cardiologista, nefrologista e gastroenterologista.

Quem tem esclerose sistêmica pode engravidar?

Pode, na maioria dos casos, com planejamento. A gestação deve ser programada para fase estável da doença, com revisão das medicações antes da concepção e pré-natal de alto risco. Crise renal recente e hipertensão pulmonar exigem avaliação individualizada.

Existe pesquisa com terapia celular para esclerose sistêmica?

Sim. A esclerose sistêmica é uma das doenças em estudo com células CAR-T em protocolos internacionais. Conduzo um desses estudos como Pesquisador Principal no Hospital Samaritano Higienópolis, em São Paulo. A participação depende de critérios de elegibilidade definidos em protocolo.

Referências

Atendimento

Atendimento exclusivamente particular, na Avenida Ibirapuera, 2064, Moema, São Paulo/SP. Telemedicina para outros estados mediante agendamento. É emitida nota fiscal para solicitação de reembolso.

Dr. Henrique Dalmolin. CRM/SP 211.167, RQE 98901 Reumatologia. Professor da Santa Casa de São Paulo e Pesquisador Principal de estudos clínicos internacionais. Membro titular do corpo clínico do Hospital Israelita Albert Einstein e do Hospital Vila Nova Star.

Aviso

Conteúdo informativo e educativo. Não substitui avaliação médica individualizada.